Одно из самых загадочных заболеваний головного мозга, хорея Хантингтона, диагностируется обычно в возрасте от 35 до 45 лет и в течение некоторого времени приводит к неврологическим расстройствам, психическим изменениям и умственной отсталости.

Хорея Хантингтона (также может называться болезнью Хантингтона) является наследственной дисфункцией головного мозга, которая неумолимо прогрессирует и имеет разные формы прогрессирования. Постепенное отмирание областей мозга продолжается до самой смерти, средняя продолжительность болезни составляет от 10 до 25 лет – к этому времени объем мозга может уменьшиться на треть.

Гибель нервных клеток при хорее Хантингтона способствует психологическим и неврологическим изменениям, при этом чем раньше возникает хорея Хантингтона, тем быстрее и агрессивнее она протекает.

Термин «хорея» греческого происхождения, означает «танец». Это связано с тем, что при заболевании у человека наблюдаются внезапные, непроизвольные движения, чаще всего руками и ногами, напоминающие танец. Однако двигательные проблемы являются лишь частью клинической картины хореи Хантингтона.

Признаки болезни Хантингтона. Психические отклонения, говорящие о болезни, могут возникнуть за десять лет до появления других характерных признаков хореи Хантингтона. Кроме того, возникают внезапные нарушения движений, которые начинаются с неконтролируемых и чрезмерных движений рук, ног или других частей тела. Позже появляются гримасы, трудности с глотанием и нарушения речи. На последнем этапе болезни появляется больше неподвижности и мышечной жесткости. По ходу всего заболевания наблюдается прогрессирующее снижение интеллектуальных способностей.

В целом симптомы хореи Хантингтона можно разделить на три группы:

Неврологические и физические признаки. Непроизвольные и неконтролируемые движения при хорее Хантингтона бывают быстрыми, угловатыми и повторяющимися. Первоначально они напоминают безвредные тики — подмигивание, искажение рта или непроизвольные движения пальцами. От этих слабых в своем начале подергиваний болезнь затем ухудшается до так называемых хореальных гиперкинезов, при которых неконтролируемые движения затрагивают все тело.

Кроме того, наблюдается колеблющаяся походка, напоминающая походку пьяного и нередко приводящая к падениям. В дальнейшем течении болезни возникают проблемы с речью и глотанием из-за потери контроля над мышцами языка и рта.

Другим физическим симптомом хореи Хантингтона является уменьшение болевого ощущения, которое встречается у многих пациентов с этим заболеванием. Это может приводить к увеличению числа несчастных случаев.

Поведенческие расстройства и психические симптомы. В случае хореи Хантингтона происходящие изменения могут привести к тому, что заболевшие практически перестают распознавать свое привычное окружением. Это может вызывать психозы или депрессию, повышенное беспокойство, агрессивность.

Снижение интеллекта. Изначально болезнь проявляется в возникающих трудностях с концентрацией внимания и в забывчивости. Постепенно навыки обучаемости, адаптации к обстановке и способности логически рассуждать ослабевают все сильнее и в итоге может возникать синдром, подобный деменции.

Ювенильная форма хореи Хантингтона. Около десяти процентов случаев болезни Хантингтона начинаются в раннем возрасте до наступления 20-летия. Ювенильная форма характеризуется значительно более быстрым прогрессированием заболевания, а ее признаки отличаются от симптомов у взрослых. Вместо непроизвольных движений у юных пациентов, напротив, происходит усиление жесткости конечностей за счет значительно повышенного мышечного тонуса. Эти состояния могут длиться от нескольких минут до нескольких часов, что приводит к увеличению неподвижности.

Помимо того, при ювенильной форме хореи Хантингтона лицо начинает выглядеть как маска, заболевший теряет способность управлять выражением лица.