Врожденные пороки сердца чаще всего возникают или вследствие возникновения аномалии в подходящих к сердцу сосудах, или при неправильном формировании перегородок сердца в эмбриональном развитии.

Определенное значение в развитии врожденных пороков вообще и сердца в частности имеет инфекция, особенно краснуха, а также заболевание беременной женщины токсоплазмозом и др.

Врожденные пороки сердца многообразны и зависят от различных дефектов в строении сердца. У одного больного может одновременно наблюдаться несколько пороков развития.

Наиболее характерным симптомом врожденного порока сердца является шум в сердце ребенка в первые годы жизни. Если дефект незначительный, то ребенок развивается удовлетворительно, даже хорошо. Такой порок долго, а иногда и вообще может не давать о себе знать.

При более серьезных дефектах у детей наблюдается цианоз (синюшность) губ, слизистой полости рта, пальцев конечностей. Дети плохо растут, отстают в физическом развитии, нередко у них концевые фаланги пальцев приобретают вид «барабанных палочек».

Дети с врожденными пороками сердца чаще подвергаются всевозможным заболеваниям, которые нередко приводят к смерти.

Все врожденные пороки сердца можно разделить на 2 основные группы:

а) пороки, сопровождающиеся недостаточностью в малом круге кровообращения;

б) пороки, сопровождающиеся переполнением кровью малого круга кровообращения.

Наиболее частыми аномалиями развития являются следующие:

1. Стеноз легочной артерии.

2. Незаращение межпредсердной перегородки.

3. Дефект межжелудочковой перегородки.

4. Открытый боталлов проток.

5. Триада и тетрада Фалло и некоторые другие.

Стеноз легочной артерии

Стеноз устья легочной артерии приводит к недостаточному поступлению крови в легкие, в результате чего газообмен в организме резко нарушается, и это обуславливает все клинические проявления болезни. Кожные покровы больных со стенозом легочной артерии обычно синюшны (особенно ногтевые фаланги пальцев, которые со временем приобретают вид «барабанных палочек»).

Больные постоянно жалуются на сильную одышку, сердце у них увеличено за счет правого желудочка, сердечный толчок усилен.

Больные отстают в росте, умственном и физическом развитии, легко заболевают инфекционными заболеваниями (особенно туберкулезом).

Лечение больных стенозом легочной артерии – только оперативное. При операции рассекаются сросшиеся створки клапана, что позволяет крови свободно проходить через устье легочной артерии.

Незаращение межпредсердной перегородки

При данной патологии не закрывается отверстие между предсердиями. Лишь часть крови поступает в него из правого предсердия в левое, минуя легочной круг кровообращения. Если дефект очень велик, то может наблюдаться синюшность кожных покровов, так как часть крови, не проходящая через малый круг, мало насыщена кислородом.

Если незаращение межпредсердной перегородки сочетается с врожденным сужением митрального клапана (что встречается довольно часто), то у больных наблюдается увеличение сердца, бледность кожных покровов, постепенно вырастает «сердечный горб».

Лечение незаращения межпредсердсной перегородки сердца – только оперативное.

Дефект межжелудочковой перегородки

Обычно этот дефект располагается у основания желудочков. Так как
давление, которое развивается в левом желудочке, гораздо больше, чем в правом, то во время сокращения сердца (систолы) часть крови из левого желудочка переходит в правый, что приводит к его постоянному переполнению и гипертрофии (увеличению). Увеличивается также и левый желудочек. В результате сердце сильно увеличивается в размерах (больше вправо), приобретая шаровидную форму.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки – оперативное.

Открытый боталлов проток

В в зародышевом периоде кровь из легочной артерии направляется не в легкие (т. к. они не функционируют), а в аорту через боталлов проток. В норме после рождении ребенка боталлов проток зарастает, и кровь начинает поступать в легкие. Если же этого не происходит и боталлов проток остается открытым, то создается дефект, при котором остается сообщение между легочной артерией и аортой. Легочная артерия в таких случаях получает кровь как из правого желудочка (естественный путь), так и через боталлов проток, что ненормально. В результате этого давление в легочной артерии увеличивается, и мышца правого предсердия увеличивается также. Через какое-то время гипертрофируется и левый желудочек, т. к. в него из малого круга поступает крови больше, чем положено.

Дефект боталлова протока долго не дает о себе знать и выявляется только в старшем детском возрасте. Он не сопровождается сердечной недостаточностью, но для нормального развития ребенка показано оперативное лечение.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — самая частая причина синюшности (цианоза) ребенка, — сочетание четырех пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения выхода из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии), увеличения (гипертрофии) правого желудочка и смещения аорты; в результате бедная кислородом («синяя») кровь из правого желудочка попадает в основном не в легочную артерию, а в левый желудочек и из него в большой круг кровообращения.