Суть этого заболевания заключается в том, что в процессе развития не произошло разделения комиссур. При этом вместо трех полулунных створок клапана образуется куполообразно вдающаяся в просвет сосуда пластинка с отверстием посередине. Степень сужения может быть такой, что в легкие будет поступать незначительное количество крови, вследствие чего ребенок становится полностью неподвижным.

Техника выполнения операции. Операция при стенозе клапанов легочной артерии проводится с использованием аппарата искусственного кровообращения и в условиях гипотермии. Оперативный доступ к сердцу проводится с помощью продольной, срединной стернотомии. В качестве доступа используют продольный разрез по передней стенке легочной артерии. Разрез начинают у самого корня артерии и продолжают в дистальном направлении на 3—4 см. После вскрытия артерии находят куполообразно измененный клапан, на котором хорошо видно место несформировавшихся комиссур. Сросшиеся по комиссурам створки клапана разъединяют ножницами или скальпелем. Затем отверстие дополнительно расширяют пальцем или дилататором. Стенку легочной артерии ушивают двухрядным П-образным и обвивным швом. В некоторых случаях стеноз клапана легочной артерии может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки (триада Фалло). В этих случаях, помимо рассечения куполообразной пластинки клапана легочной артерии, необходимо вскрывать правое предсердие. После вскрытия последнего проводится устранение дефекта межпредсердной перегородки.