Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — это врожденный порок сердца (ВПС), при котором наблюдается аномальное отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого желудочка. Нормальное их расположение обратное. При полной транспозиции аорта отходящая от правого желудочка сердца несет венозную кровь, которая, пройдя по артериям, капиллярам, венам, вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Легочная артерия несет кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие.

Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащенная кислородом.

Такое состояние несовместимо с жизнью. И жизнь больного зависит от наличия отверстия между предсердиями или между желудочками. Обычно этого сообщения бывает недостаточно. И организм пытается это компенсировать путем увеличения объема крови, выбрасываемой желудочками, что приводит к перегрузке сердца и в конечном итоге к сердечной недостаточности.

Этот врожденный порок сердца является одним из самых тяжелым и самых распространенных из пороков сердца, сопровождающихся цианозом (синюшностью). Его частота от 12 до 20% от всех врожденных пороков сердца; чаще у новорожденных мужского пола.

С первых дней жизни у ребенка возникает резкий цианоз всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка, учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки. Над областью сердца выслушивается систолический шум. На электрокардиограмме выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые. На рентгенограмме находят изменения в легких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца». При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого.

Лечение.

Единственным способом лечения порока является операция. Операция проводится с искусственным кровообращением, заключается в перемещении магистральных сосудов. Операция называется артериальное переключение. Это очень сложное вмешательство. Летальность при таких операциях составляет около 10%.