Полная транспозиция крупных сосудов. Транспозиция крупных сосудов — одна из наиболее частых и наиболее тяжелых цианотических врожденных аномалий раннего детского возраста. Крупные артерии выходят из несоответственного желудочка. В результате этого аорта, которая выходит из правого желудочка, получает венозную кровь, а легочная артерия — кровь, насыщенную кислородом. Образуются два замкнутых круга: первый — правый желудочек, аорта, большой круг кровообращения, правое предсердие, и второй — левый желудочек, легочная артерия, легкие, легочные вены, левое предсердие. При отсутствии сообщения после закрытия овального отверстия жизнь становится невозможной, так как два круга кровообращения полностью изолированы друг от друга.

От величины сообщающего отверстия и его расположения (межпредседный дефект, межжелудочковый дефект, артериальный проток) будет зависеть и тяжесть клинических проявлений. Наиболее характерным является ранний цианоз, еще в первые дни после рождения. РО 2 — низкое, около или менее 25 мм рт. ст. При гипероксическом тесте (дыхание 100%\О 2 в течение 10 мин) Р02 повышается не более чем на 1—2 мм рт. ст. Вторым характерным признаком является развитие сердечной недостаточности — тахипноэ, кардиомегалия. увеличение печени. При аускультации обычно слышится слабый систолический шум, который иногда вообще отсутствует, редко — холосистолический. ЭКГ отражает перегрузку правого желудочка. Характерны данные рентгенографии: увеличенное яйцевидной формы сердце и усиленный легочный рисунок. Большую диагностическую ценность имеют данные эхокардиографии. Зондирование сердца и ангиокардиография указывают на нарушение расположения сосудов и место сообщения полостей сердца. При комбинации со стенозом легочной артерии клиническая картина более разнообразна и напоминает ту, которая описана при тетраде Фалло.

Прогноз (особенно при отсутствии легочного стеноза) до недавнего времени был очень плохой. Без лечения дети умирают рано и только около 5% достигают возраста двух лет.

Лечение: дигитализация, кислород, коррекция ацидоза и в основном ранняя септостомия по методу Рашкинда — расширение овального отверстия с помощью «баллонного» зонда. В крайнем случае прибегают к широкому сообщению между предсердиями, осуществляемому хирургическим путем (операция по методу Блелока — Хснлона). В связи с опасностью раннего развития тяжелой легочной гипертензии через год и не позднее чем через два года после этого необходима хирургическая операция по методу Сеннинга или Мустарда.

Правый желудочек с двойным выходным отверстием. Такая аномалия считалась очень редкой, но с улучшением диагностических возможностей выявляется теперь уже более часто. Речь идет о частичной транспозиции, при которой аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка. Различают несколько разновидностей такой аномалии. Если имеется стеноз легочной артерии, то клиническая картина напоминает таковую при тетраде Фалло. В остальных случаях она напоминает картину, наблюдаемую при большом межжелудочковом дефекте с легочной гипертензией. Для установления диагноза наиболее ценными являются данные эхокардиографического исследования. Диагноз решается ангиокардиографически. Хирургическое лечение зависит от точной разновидности аномалии.

КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ КРУПНЫХ СОСУДОВ

Корригированная транспозиция крупных сосудов является редкой аномалией со следующей анатомической характеристикой: 1. Транспозиция крупных сосудов, т. е. поворот их в передне-заднее соотношение. 2. Инверсия крупных сосудов — изменение их положения во фронтальной плоскости (поворот в их лево-правое соотношение). 3. Инверсия желудочков с соответствующими им клапанами — атриовентрикулярными, т. с. левый желудочек и бикуспидальный клапан находятся справа, а правый желудочек и трикуспидальный клапан — слева.

В результате таких анатомических нарушений венозная кровь из правого предсердия поступает через бикуспидальный клапан в левое по своей анатомической структуре, но функционально являющимся правым желудочком, из которого выходит легочная артерия. Легочные вены вливаются в нормально расположенное левое предсердие. Кровь из него проходит через трикуспидальный клапан в анатомически правый, но функционально левый или „артериальный желудочек», из которого выходит аорта. Следовательно, аорта получает артериальную кровь, а легочная артерия — венозную. Осуществляется функциональное гемодинамическое корригирование.

Чистая неосложненная корригированная транспозиция крупных сосудов наблюдается редко. Обычно ее сопровождают сердечные врожденные аномалии. Наиболее частые из них: стеноз легочной артерии, межжелудочковый дефект, общий желудочек, аномалии левого атриовентрикулярного клапана (нередко по типу болезни Эбштейна). Очень часты нарушения ритма и проводимости.

Клиническая картина определяется, главным образом, сопутствующей аномалией. Склоняющими к диагнозу корригированная транспозиция крупных сосудов могут быть данные рентгенографии и ЭКГ. На рентгенограмме наблюдается необычное выхождение аорты, образующей слева особенный левый верхний сердечный контур, выпячиваемый как „горб». Кроме того, отсутствует дуга легочной артерии. Для ЭКГ характерно отсутствие зубца Q в левых грудных отведениях и возможное наличие этого зубца в правых отведениях. Это объясняется инверсией проводящей системы, в результате чего начальное желудочковое возбуждение (верхние части перегородки) распространяется не слева направо, а наоборот, справа налево. С этими особенностями проводящей системы связаны указанные расстройства ритма и проводимости — атриовентрикулярная блокада первой, второй и третьей степени, пароксизмальная тахикардия, мерцание, трепетание и др. Ценной для диагностики является эхокардиография. Решающее значение имеет зондирование сердца и, главное, ангиокардиография.

Прогноз корригированной транспозиции крупных сосудов с сопровождающими ее сердечными аномалиями зависит от их тяжести, но в целом он весьма серьезен. Риск хирургического лечения высок. Прогноз изолированной корригированной транспозиции крупных сосудов еще не достаточно выяснен.

TRUNCUS ARTERIOSUS

Truncus arteriosus communis persistens характеризуется наличием общего артериального ствола, т. с. имеется единственный сосуд, выходящий из желудочков, который осуществляет кровноснабжение коронарных артерий, малого и большого кругов кровообращения. Всегда имеется также и межжелудочковый дефект.

Различают несколько анатомических разновидностей: I тип — от общего ствола выходит короткая легочная артерия, которая сразу же делится на правую и левую легочную ветвь: II и III типы — от ствола выходят две легочные артерии, из задней его стенки или с двух сторон; IV тип — легочные артерии вообще отсутствуют и кровоснабжение легких осуществляют бронхиальные артерии (эта разновидность большинством автором не принимается). Приток крови в малый круг кровообращения может быть скудным, набольшим и большим. Он определяется отсутствием или наличием легочных артерий, их размерами и величиной резистентности легочных сосудов. В зависимости от объема крови в малом кругу кровообращения клиническая картина, тяжесть состояния и степень цианоза — различны. При большом объеме легочного кровообращения имеется опасность развития синдрома Эйзенменгера.

При отсутствии или гипоплазии легочных артерий клиническая картина подобна той, которая наблюдается при экстремальной форме татрады Фалло или точнее при атрезии легочной артерии с межжелудочковым дефектом. Цианоз проявляется с момента рождения, и клинические явления отражают в большей степени гипоксемию, чем сердечную недостаточность. При богатом легочном кровоснабжении клиническая картина связана с проявлением сердечной недостаточности, а цианоз выражен слабее. При недостаточности клапана общего ствола состояние еще более тяжелое. При аускультации иногда прослушивается систолический шум. Пульс часто имеет характер celcr. На ЭКГ отражается перегрузка обоих желудочков, изолированная перегрузка правого и реже левого желудочка. Рентгенография дает картину значительного разнообразия, но в большинстве случаев имеется выраженное увеличение сердца. Кровоснабжение легких усилено или ослаблено соответственно объему легочного кровотока. Большое диагностическое значение имеет эхокардиография. Решающее значение для постановки диагноза имеет интракардиальное исследование и специально ангиокардиография.

Прогноз очень серьезный. Больше половины детей умирают на первом году жизни. Средняя продолжительность жизни около 9 нед, но некоторые доживают и до 20 лет.

Лечение. У детей с увеличенным легочным кровотоком и сердечной недостаточностью делаются попытки лигирования легочных артерий. Оперативный риск очень большой. В более позднем возрасте в настоящее время производится операция по Растелли — ушивание дефекта таким образом, чтобы общий ствол получил кровь только из левого желудочка, а правый желудочек связывался бы с легочными артериями. Результаты такого хирургического вмешательства в значительной степени зависят от уровня резистентности легочных сосудов. Оптимальный возраст для такой операции между 5 и 12 годами с тенденцией в будущем к расширению нижней возрастной границы.

ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИОВЕНОЗНАЯ ФИСТУЛА

Артериовенозные сообщения в легких носят характер единичных или множественных, рассеянных или локализованных. Иногда они являются одним из проявлений синдрома Ренду-Ослера-Вебера. Одной из редких разновидностей является сообщение между легочной артерией и левым предсердием.

Венозная кровь из легочной артерии проходит непосредственно в легочные вены и без насыщения кислородом в легочные альвеолы, что определяет пониженное кислородное насыщение артериальной крови. Шунт через фистулу осуществляется при низком давлений и резистентности, так что давление в легочной артерии остается нормальным. Увеличение сердца и сердечная декомпенсация наблюдается редко.

Клиника. Клиническая картина находится в зависимости от размеров шунта. При больших фистулах наблюдается цианоз, диспиноэ, полиглобулия, пальцы приобретают вид барабанных палочек. Гемоптоэ отмечается редко, но может быть обильным. Со стороны сердца не выявляется отклонений от нормы. Над местом фистулы можно услышать мягкий систолический или непрерывный систоло-диастолический шум. ЭКГ — без особенностей. Рентгенологическое исследование имеет большое значение для постановки диагноза и отражает типичные данные: одна или более округлые тени в одном или обоих легочных полях при нормальных размерах и конфигурации сердца. Множественные и малые фистулы могут быть открыты только при томографии. Селективная легочная ангиография указывает на место, величину и точное расположение фистул.

Хирургическое лечение состоит в иссечении фистул, причем желательно максимально ограничить количество иссекаемой легочной ткани, незатронутой заболеванием.