Врожденные пороки сердца чаще всего возникают или вследствие возникновения аномалии в подходящих к сердцу сосудах, или при неправильном формировании перегородок сердца в эмбриональном развитии. Определенное значение в развитии врожденных пороков вообще и сердца в частности имеет инфекция, особенно краснуха, а также заболевание беременной женщины токсоплазмозом и др.