Болезнь Виллебранда-Диана характеризуется недостаточной активностью гликопротеина и VIII фактора, обеспечивающего прикрепление тромбоцитов к повреждённому участку сосуда, что приводит к снижению скорости заживления раны и повышению потери крови. Кроме сцепления бесцветных клеток крови, этот фактор отвечает за содержание серотонина и нормальную пропускную способность стенок сосудов, не даёт расширяться их просвету, поддерживает гемостаз. Болезнь передаётся по наследству от родителей к детям, но может быть и приобретённой в результате подавления фактора.

Найти и забронировать дефицитный препарат для лечения и профилактики заболеваний сердца и кровеносных сосудов поможет Центр резервирования лекарств СатФарма.

Симптомы заболевания

Очевидными признаками заболевания являются обильные и длительные кровотечения из носа, полости рта, внутренних органов. Это связано с увеличением пропускной способности стенок сосудов. Долгие кровотечения также возникают при травмировании, лечении зубов и других операциях. Спусковым механизмом для проявления первых симптомов может послужить инфекция, которая проникает в организм и вызывает нарушение в тканях сосудов.

Также при заболевании у пациентов проявляются следующие симптомы:

• снижение активности или количества VIII фактора свёртываемости;

• снижение количества тромбоцитов в крови при нормальном или повышенном уровне мегакариоцитов в красном костном мозге;

• недостаточная работа тромбоцитов;

• наличие наследственных заболеваний с признаками длительного не заживления ран, при этом содержание факторов в крови остаётся в норме;

• нарушение свёртываемости крови.

Классификация и методы лечения заболевания

Различают следующие 3 типа заболевания:

1. Первый отличается незначительным недостатком и снижением активности VIII фактора, что приводит к ухудшению способности тромбоцитов склеиваться. Встречается чаще остальных, примерно в 80% случаев. Передаётся по наследству.

2. Второй связан с изменениями VIII фактора и делится на подтипы — 2A, 2B, 2M, 2N.

3. Третий тип заболевания самый тяжёлый, поскольку уровень VIII фактора в кровяных клетках, плазме и стенках сосудов ниже 10%. Этот тип встречается значительно реже предыдущих — его диагностируют менее, чем в 3% случаев.

Кроме них, выделяют ещё тромбоцитарный тип, который развивается в результате мутации в гене рецептора гликопротеина, из-за чего возрастает его восприимчивость к мультимерам фактора Виллебранда. Основным способом лечения является введение плазмы донорской крови с необходимым количеством VIII фактора.

Иногда достаточно одной процедуры, но при тяжёлом протекании заболевания препараты вводят 2 раза в день на протяжении 10 суток. Пациенту назначают Десмопрессин. При неправильном приёме этого препарата может возникнуть привычка, поэтому специалист рассчитывает дозировку исходя из особенностей организма конкретного пациента.