Пороками развития легких называются значительные изменения нормальной анатомической структуры легких, которые возникают на этапе развития бронхолегочной системы. Встречаются врожденные дефекты легких и бронхов, которые, в отличие от пороков, клинически не проявляются и не влияют на функционирование легкого. Пороки развития легких, проявляющиеся в раннем детстве, сопровождаются дыхательной недостаточностью и задержкой физического развития ребенка. На фоне пороков могут появляться воспалительные процессы в легких, провоцируя возникновение многих тяжелых болезней легких и бронхов.

Причины пороков развития легких

Пороки развития легких формируются во время внутриутробного развития плода, что происходит под влиянием многих экзогенных и эндогенных тератогенных факторов.

К экзогенным факторам можно отнести физические (механические травмы плода в результате падения матери во время вынашивания или ее нахождение в зоне излучения и радиации), химические (отравление матери во время вынашивания ядами) и биологические (перенесенные вирусные инфекции во время вынашивания плода) воздействующие механизмы.

К эндогенным факторам относятся: наследственность, аномалии хромосом и генов, биологически неполноценные половые клетки, а также различные эндокринные патологии.

Классификация пороков развития легких

Порок развития легких можно классифицировать по его степени недоразвитости:

агнезия — полное отсутствие легкого и ему соответствующего главного бронха;

аплазия — отсутствие легкого или его части при наличии культи рудиментарного главного бронха;

гипоплазия — одновременное недоразвитие некоторых элементов легкого (сосудов, бронхов, легочной паренхимы);

Среди пороков развития бронхов и стенок трахеи выделяют: трахеоброхомегалию, трахеобронхомаляцию, синдром Вильямса-Кемпбелла, бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке.

Локализованные дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают стеноз бронхов и трахеи, врожденную долевую эмфизему, трахео- и бронхопищеводные свищи, дивертикулы бронхов и трахеи.

Существуют пороки развития легких, связанные с добавочными структурами: добавочная доля или легкое (дополнительное скопление легочной ткани), секвестрация легкого (аномальный участок легочной ткани), кисты легкого (образования, связанные с нарушением эмбриогенеза мелких бронхов), гамартомы (дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы).

Симптомы пороков развития легких

Симптомы пороков развития легких зависят от особенностей порока. Многие пороки легких имеют скрытое течение, что обуславливает изменчивость сроков их выявления. Бессимптомное течение проходит у 21,7% пациентов, симптом нагноения присутствует у 74,1%, а у 4,2% происходит осложнение других заболеваний.

В первые дни жизни новорожденного проявляются пороки развития легких признаками дыхательной недостаточности и характеризуются приступами асфиксии, цианозом, стридорозным дыханием.

Некоторые пороки легких проявляются затяжным рецидивирующим воспалительным процессом, сопровождающимся кашлем, кровохарканьем, выделением гнойной мокроты и нарушением общего самочувствия в периоды обострений.

Тяжелые пороки развития легких могут вызвать у детей деформацию грудной клетки и отсутствие физического развития ребенка.

Лечение пороков развития легких

Пульмонолог, согласованно с торакальным хирургом подбирает возможный вариант устранения порока, ориентируясь на состояние и возраст пациента, а также тяжесть и степень выраженности нарушений. При острой дыхательной недостаточности показана неотложная операция.

Количество измененных сегментов, характер изменений легочной ткани и частота рецидивов определяют, какой метод лечения будет выбран — консервативный или хирургический.

Во время операции обычно проводят резекцию измененной ткани.

Консервативная терапия состоит из ежегодных курсов противовоспалительной терапии, санаторно-курортной реабилитации и улучшение дренажа с помощью массажа, ингаляций, ЛФК, муколитических и отхаркивающих препаратов.