Легочная гипертензия — прогрессирующее заболевание, в ходе которого из-за изменения структуры микрососудов повышается легочное сопротивление, и сердцу приходится прилагать все больше усилий, чтобы кровь попадала в легкие, что приводит к правожелудочковой недостаточности, и, как следствие, к преждевременной смерти. Но открытие «пускового фактора» этого заболевания дарит надежду найти способы его лечения.

Сегодня возможно терапевтически облегчить ряд симптомов легочной гипертензии (например, облегчить дыхание и снизить отдышку), но единственным доступным способом избавиться от болезни остается операция по трансплантации сердца и легких.

Легочная гипертензия бывает у детей с врожденным пороком сердца и у взрослых с хронической обструктивной болезнью легких, а также часто связана с курением (как активным, так и пассивным) и загрязненной окружающей средой. Все дело в том, что воспаленные или не получающие достаточно кислорода легкие начинают синтезировать факторы роста и принимать другие меры, чтобы сжать кровеносные сосуды и восстановить баланс между скоростью кровотока и уровнем кислорода. И решают они эту задачу за счет производства особого белка калпаина.

«Этот механизм изначально должен иметь очень кратковременный эффект, но при наличии постоянного стимула (например, курение) сокращение сосудов может принять постоянный и смертельно опасный характер», – поясняет фармаколог медико-санитарного университета штата Джорджия доктор Юнхао Су (Yunchao Su) в статье, опубликованной в последнем выпуске «Journal of Clinical Investigation».

Калпаин – кальцийзависимая цистеинпротеаза, действующая в качестве необратимого регулятора почти во всех клетках млекопитающих. Различные типы калпаина играют важную роль в свертываемости крови, находятся в дентине и матрицах кости.

Ученые обнаружили, что именно калпаин активизируется первичными факторами роста и, в свою очередь, активизирует фактор роста TGFbeta. TGFbeta значительно увеличивает рост клеток и синтез коллагена, и в норме «не работает» в легких – его «услуги» необходимы при заживлении пореза на руке, но в легочной ткани или внутри сосуда он превращается из помощника в убийцу.

Ученые обнаружили высокое содержание калпаина у лабораторных животных с легочной гипертензией и в тканях легких пациентов (были исследованы легкие, удаленные при трансплантации). При блокировании калпаина, не происходила активизация TGFbeta факторов, сосуд не перестраивался и, как сказал Су, «работа легких оставалась максимально нормальной».

Сейчас ученые собирают проверить возможность ингибировать калпаин в клетках легких и надеются, что их открытие позволить найти терапевтическую замену операции по трансплантации сердца и легких при легочной гипертензии.

Купить красивое и стильное зеркало в раме для туалетного столика можно в интернет-магазине зеркал. Здесь представлен большой ассортимент зеркал, которые станут украшением любого интерьера.