Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) относится к редким ВПС. По данным патологоанатомов, его частота составляет 0,4 — 1,2%. Однако клинические отклонения при КТМС минимальные, и во многих случаях она остается недиагностированной.

Анатомия и гемодинамика. КТМС может встречаться при нормальном и аномальном положении сердца. Морфологически правый желудочек с трехстворчатым клапаном расположен слева, в нем циркулирует артериальная кровь и от него отходит аорта, занимающая левостороннее положение; морфологически левый желудочек с двустворчатым клапаном обнаруживается справа, в нега поступает венозная кровь, которая направляется в легочную артерию, расположенную справа от аорты.

Нередко других врожденных пороков сердца при КТМС нет, но они могут быть представ лены ДМЖП, стенозом легочной артерии (клапанным или инфундибулярным), реже — ДМПП, аномалией Эбштейна и др. Возможно сочетание с аспленией. Для КТМС характерно аномальное развитие проводящей системы сердца.

Атриовентрикулярный узел расположен у нижней части межпредсердной перегородки выше и слева от центрального фиброзного тела. Пучок Гиса удлинен, так как проходит из правого в левое предсердие, затем в задний отдел мембранозной части межжелудочковой перегородки. Гемодинамика при КТМС без сопутствующих врожденных пороков сердца не имеет особенностей, кроме возникающей с возрастом не достаточности артериального левостороннего (трехстворчатого) клапана, который не приспособлен к функционированию в условиях высокого давления.

Большое значение имеет функциональное состояние миокарда правого (леворасположенного) желудочка, поскольку он нагнетает кровь в большой круг кровообращения. При его дилатации также может возникнуть относительная «митральная» недостаточность.