Коарктация аорты – это один из возможных врожденных пороков сердца (ВПС), характеризующийся сужением аорты на определенном ее участке, в области аортального перешейка. По статистике – это один из самых распространенных пороков сердечно-сосудистой системы, выявляемый у новорожденных. Чаще регистрируется среди мальчиков. Примерно в 70% случаев сочетается с другими пороками сердца.

Причины

Пороки сердца, в том числе и коарктация аорты, возникают у плода в ранние сроки беременности, в период с 4-5 недели беременности в результате воздействия неблагоприятных факторов – инфекций, вирусов, токсических факторов, приема медикаментов и т.д. В результате формируется дефект в области отхождения левой подключичной артерии, где дуга аорты переходит в нисходящую аорту.

Выдвинуто несколько теорий формирования коарктации аорты:

нарушение слияния аортальных дуг в раннем эмбриональном периоде;
теория облитерации (перекрытия) открытого артериального протока и вовлечение в процесс участка аорты;
наличие серповидной связки аорты и коарктация по ее границе;
гемодинамическая теория с нарушением прохождения крови по аорте внутриутробно.

Механизм развития нарушений

Длина суженного участка может варьировать от 2-3 миллиметров до 10 и более сантиметров, при этом происходит расширение восходящей части аорты и ее ветвей на дуге. Из-за нарушений кровообращения в аорте изменяется кровообращение в системе коллатералей (запасных, обходных сосудах), что приводит к изменению из строения и формированию аневризм.

Изменяется и гистологическое строение самой аорты.

При коарктации аорты происходит перегрузка отделов, находящихся выше места сужения – левые отделы сердца гипертрофируются и расширяются, в них возникает гипертензия. Ниже места сужения возникает гипотензия и кровоток осуществляется дополнительно через систему коллатералей (межреберные и внутренние грудные артерии).

При сочетанных пороках нарушения кровообращения и изменения в сердце и сосудах зависят от их вида и тяжести.

В раннем возрасте системы дополнительных сосудов хватает для обеспечения достаточного кровообращения для нижней половины тела. В подростковом возрасте, когда наблюдается активный рост тела, происходит резкое ухудшение состояния.

Виды коарктации

Выделяется несколько типов коарктации аорты:

тип первый – с изолированной коарктацией аорты;
тип второй – сочетание коарктации аорты с открытым артериальным протоком;
тип третий – сочетание с дефектом межжелудочковой перегородки;
тип четвертый – сочетание с другими пороками сердца (тетрада или пентада фалло, аномалии впадения подключичных артерий).

Проявления

В течении порока выделяется пять последовательных клинических стадий.

В первый, критический период у детей до года проявляются симптомы недостаточности кровообращения, высок риск летального исхода.

Во втором периоде (приспособления) с года до пяти лет симптомы недостаточности кровообращения уменьшаются, может быть только одышка и повышение утомляемости.

В третьем периоде с пяти до примерно 12-15 лет, в основном течение порока бессимптомное.

В четвертом периоде относительной декомпенсации постепенно нарастают симптомы недостаточности кровообращения.

Пятый период, декомпенсация, проявляется симптомами артериальной гипертензии, осложнениями и развитием тяжелой недостаточности кровообращения в обоих кругах.

У больных часто возникают эндокардиты, зачастую формируются тромбы и тромбоэмболии, атеросклероз аорты и коронарных артерий, что может приводить к ранней стенокардии и инфарктам миокарда.

Диагностика порока

Заподозрить порок можно еще внутриутробно, при проведении скриннинговых УЗИ у плода. Первые признаки коарктации выявляют у новорожденных по данным выслушивания сердца.

Основная диагностика проводится инструментально:

скриннинговые УЗИ после рождения;
проведение ЭКГ;
рентгенография сердца;
зондирование полостей сердца;
восходящая аортография;
коронарография;
КТ или МРТ сердца.

Лечение

Консервативная терапия мало эффективна и применима только при неоперабельности порока с целью исключения или снижения тяжести симптомов. Единственным радикальным методом лечения коарктации аорты является операция. Однако в зависимости от степени сужения и сочетания порока с другими сроки и методики операции могут быть различными.

Осложненное течение коарктации аорты требует немедленной операции вскоре после рождения. При отсутствии осложнений операцию проводят в сроки от одного до трех лет.

Оперативное лечение проводится методами:

баллонная дилатация;
пластика лоскутом от подключичной артерии;
резекция части аорты с заменой протезом.

Прогноз при коарктации аорты зависит от тяжести состояния и сочетания порока.