Пороки сердца остаются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов. Не все из них проявляются непосредственно при рождении, а некоторые носят настолько легкий характер, что не нуждаются в незамедлительном исправлении или могут устраняться самостоятельно, не требуя совсем никакого лечения. Другие же бывают очень серьезными и вызывают необходимость в срочном медицинском вмешательстве

, однако благодаря этому вмешательству многие дети могут жить нормальной и здоровой жизнью и имеют отличные прогнозы относительно ожидаемой продолжительности жизни.

Типы пороков сердца зачастую подразделяют на группы в зависимости от пораженной части сердца. Так существуют пороки выходных сердечных клапанов, сердечной перегородки, входных клапанов внутри сердца или желудочков. Другие типы пороков сердца сочетают в себе несколько дефектов сразу или связаны со смещением сердца в процессе его формирования.

К порокам клапанов в первую очередь относятся дефекты клапанов аорты и легочной артерии, которые представляют собой крупные артерии, отходящие от двух нижних камер сердца, называемых желудочками. Иногда происходит так, что эти клапаны вместе с артериями меняются местами (транспозиция магистральных сосудов) и требуют незамедлительного хирургического вмешательства после рождения ребенка. У детей с таким дефектом часто наблюдается синюшный цвет кожных покровов и, если хирургического вмешательства не осуществляется, вскоре после рождения они умирают. В других случаях одна или обе артерии оказываются суженными (стенозированными), что препятствует оттоку крови от сердца. Это оказывает дополнительное давление на сердце и приводит к сердечной недостаточности. Такое сужение может иметь как легкий, так и очень тяжелый характер – иногда клапан оказывается почти полностью отсутствующим или закрытыми (атрезия).

Пороки сердечной перегородки – это дефекты стенки, которая разделяет правые и левые камеры сердца. Чаще всего в сердечной перегородке присутствуют небольшие отверстия, из-за которых правые и левые камеры сердца сообщаются. Если такие отверстия образуются между двумя нижними камерами, порок называется дефектом межжелудочковой перегородки, а если между двумя верхними камерами – дефектом межпредсердной перегородки. Отверстия могут быть настолько маленькими, что крови между предсердиями или желудочками перемещается совсем немного, однако также они могут быть крупными или множественными, и требовать хирургического вмешательства для устранения сообщения между камерами сердца.

Иногда происходит неправильное формирование сердечных клапанов, разделяющих нижние и верхние сердечные камеры.

Такие пороки, как атрезия трёхстворчатого клапана, могут требовать незамедлительного лечения. В некоторых случаях формируются легкие дефекты митрального клапана (с левой стороны), которые могут оставаться незамеченными до достижения подросткового или более старшего возраста. Для устранения дефекта митрального клапана в определенный момент также может быть необходима хирургическая операция.

Возможны и пороки желудочков, которые представляются наиболее сложными для лечения. Желудочки, перекачивающие кровь камеры, могут быть слишком маленькими (гипоплазия желудочков). Такой порок вызывает необходимость в нескольких операциях для улучшения состояния пациента. Также бывают смешанные пороки, требующие значительного вмешательства. Не исключена вероятность рождения с дефектом межжелудочковой перегородки, гипопластическим желудочком и стенозированным клапаном или транспозицией клапанов.

Некоторые пороки бывают очень необычными и заставляют сердце смещаться в процессе формирования.

При декстрокардии сердце смещается в правую часть грудной клетки, а при зеркальном расположении органов все внутренние органы располагаются зеркально относительно своего нормального расположения. При определенных заболеваниях декстрокардия сопровождается отсутствием селезенки или наличием нескольких селезенок, а сердце в дополнение к своему неправильному расположению может иметь несколько врожденных аномалий.

Важно осознавать, что, несмотря на тяжесть некоторых врожденных пороков сердца, есть замечательные специалисты, которые способны их устранять, кроме того методы хирургии совершенствуются, и медицинские прогнозы продолжают улучшаться. Многие пороки, устранение которых когда-то считалось невозможным, сейчас исправляются на постоянной основе, а выживаемость после наиболее серьезной из потенциальных операций на тяжело пораженном сердце, трансплантации сердца, постоянно увеличивается.