Изолированный стеноз лёгочной артерии среди всех врождённых пороков сердца составляет от 6 до 8%. Чаще сужение расположено в области клапанов лёгочной артерии и представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием диаметром от 1 до 10 мм.

Из-за сужения образуется градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией. Давление в правом желудочке повышается, возникает недостаточность трёхстворчатого клапана

, развивается правожелудочковая недостаточность с увеличением печени, нарастанием отёков. Если открыто овальное окно, через него возможен сброс крови под высоким давлением. В этом случае возникает диффузный цианоз.

При осмотре область сердца визуально не изменена, границы относительной сердечной тупости расширены незначительно. Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева.
Как распознать изолированный стеноз дегочной артерии?

На ЭКГ обнаруживадоют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка, часто — неполную блокаду правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия.

Рентгенографически лёгочный рисунок обеднён, размеры сердца зависят от величины право-левого сброса (при его наличии) и от перегрузки полостей сердца.

Наиболее заметный эхокардиографический признак порока сердца — увеличение правого желудочка и утолщение межжелудочковой перегородки. Кроме того, выявляют нарушение открытия лёгочного клапана, утолщённые створки которого во время систолы дугообразно выбухают в расширенный лёгочный ствол. Допплерэхокардиография показывает турбулентный кровоток на клапане, наличие градиента давления.

Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны только в случаях проведения баллонной вальвулопластики.

Дифференциальную диагностику прежде всего следует проводить с дефектом межпредсердной перегородки, поскольку систолический шум во втором межреберье слева в обоих случаях обусловлен сужением выводного тракта правого желудочка.
Лечение изолированного стеноза лёгочной артерии

Медикаментозное лечение малоэффективно. У новорождённых для поддержания лёгочного кровотока возможно использование простагландинов. Хирургическое лечение предполагает транслюминальную баллонную вальвулопластику. Вмешательство может быть провед клапана, наличии требующего коррекции инфундибулярного стеноза.