Идиопатическое расширение легочной артерии (ИРЛА) относится к малой аномалии сердца. Состояния, которые относятся к малым аномалиям сердца, не приводят к нарушению в работе сердца и магистральных сосудов. При ИРЛА отмечается дилатация (расширение) диаметра легочной артерии больше нормальных значений, так же в редких случаях может отмечается увеличение диаметра ее основных ветвей. Характерной особенностью этой аномалии является отсутствие каких — нибудь врожденных пороков сердца и отклонений в образовании легких. Об ИРЛА говорят в том случае, если исключены все факторы, которые могут вызвать вторичное повышение артериального давления в легочной артерии, и непосредственное увеличения диаметра легочной артерии. К этим факторам относятся врожденные пороки формирования сердечно — сосудистой системы, которые сопровождаются застоем крови в легочном круге кровообращения и увеличением давления в легочной артерии, различные пороки сердца, которые осложняются гиперволемией в малом круге кровообращения (стеноз митрального клапана, комбинированные и сочетанные пороки митрального и аортального клапанов), различные хронические заболевания легких. Полости камер сердца не расширены. При этой патологии створки клапана легочной артерии не деформированы, сформированы правильно, но в результате расширения ее устья клапаны не всегда могут полностью закрыть просвет. Данную аномалию выявляют случайно, так как отсутствуют клинические симптомы — в 0,6% случаев (от общего количества больных с врожденными аномалиями сердца).

Причины возникновения ИРЛА.

Считается, что к развитию расширения легочной артерии приводят следующие факторы:

1. врожденное недоразвитие соединительной (эластической) ткани;

2. диспропорциональное разделение общего сосудистого артериального ствола.

ИРЛА обычно выявляется случайно при рентгенологическом исследовании или в результате проведения ультразвукового обследования сердца больного по поводу каких-либо заболеваний.

Клинические симптомы.

Специфических клинических проявлений данной аномалии не отмечается. Жалобы у таких больных отсутствуют. Возможно появление загрудинных болей при выраженном расширении легочной артерии.

Диагностика ИРЛА.

Во время аускультации (прослушивании) сердца определяется различной степени интенсивности систолический шум над областью сердца, который уменьшается по силе звучания на вдохе и в вертикальном положении.

При проведении ЭКГ патологических изменений не отмечается.

Проведение рентгенологического исследования грудной клетки помогает диагностировать данную аномалию, которая проявляется в виде расширения второй дуги контура сердца слева. Сердечная тень не расширена. Легочная ткань не изменена.

Основным методом диагностики ИРЛА является допплер-эхокардиографическое исследование (УЗИ сердца) , которое позволит выявить различную степень увеличения диаметра легочной артерии, и определить отсутствие или наличие симптомов легочной гипертензии. Где сделать узи сердца ребенку и взрослому можно узнать на сайте vrachzdes.ru.

Лечение.

Хирургического лечения и медикаментозной терапии не требуется.

Течение заболевания.

Прогноз в течении данной аномалии хороший. Наличие ИРЛА не сказывается на качестве и образе жизни. Дети хорошо выдерживают физические нагрузки и от занятий физкультурой в школе не освобождаются.

Диспансеризация.

С учетом вероятности появления таких осложнений, как относительная недостаточность и сужение клапанов легочной артерии, пациенты с данной аномалией нуждаются в постановке на диспансерный учет у кардиолога. Им необходимо проводить клинический осмотр, рентгенографию органов грудной клетки и эхокардиографическое обледование 1 раз в течении года.

Автор: Эдуард Шинкин