Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание миокарда, характеризующееся очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нормальным или уменьшенным объёмом левого желудочка, сопровождающееся нормальной или увеличенной контрактильностью миокарда при значительном снижении диастолической функции.

Эпидемиология

Гипертрофическая кардиомиопатия распространена во всем мире, однако точная частота её не установлена, что связано со значительным количеством бессимптомных случаев. Проспективное исследование B.J. Маrоn и соавт. (1995) показало, что распространённость гипертрофической кардиомиопатии среди лиц молодого возраста (25-35 лет) составила 2 на 1000, причём 6 из 7 больных не имели симптомов. У лиц мужского пола это заболевание встречают чаще, причём как среди взрослых больных, так и среди детей. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей обнаруживают в любом возрасте. Диагностика её представляет наибольшие трудности у детей первого года жизни, у них клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии нерезко выражены, их нередко ошибочно расценивают как симптомы заболевания сердца иного генеза.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Все они основаны на клинико-анатомическом принципе и учитывают следующие параметры:

градиент давления между выносящим трактом левого желудочка и аортой;
локализацию гипертрофии;
гемодинамические критерии;
тяжесть течения заболевания.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

На современном этапе развития наших знаний накопилось достаточно данных, дающих основание считать, что гипертрофическая кардиомиопатия — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью и экспрессивностью. Случаи заболевания выявляют у 54-67% родителей и ближайших родственников больного. Оставшуюся часть составляет так называемая спорадическая форма, в этом случае у больного нет родственников, болеющих гипертрофической кардиомиопатии или имеющих гипертрофию миокарда. Считают, что большинство, если не все случаи спорадической гипертрофической кардиомиопатии также имеют генетическую причину, т.е. вызваны случайными мутациями.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии полиморфны и неспецифичны, они варьируют от бессимптомных форм до тяжёлого нарушения функционального состояния и внезапной смерти.

У детей раннего возраста выявление гипертрофической кардиомиопатии нередко связано с возникновением признаков застойной сердечной недостаточности, развивающейся у них чаще, чем у детей старшего возраста и взрослых.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Диагноз гипертрофической кардиомиопатии устанавливают на основании семейного анамнеза (случаи внезапной смерти родственников в молодом возрасте), жалоб, результатов физического обследования. Большое значение для установления диагноза имеет информация, получаемая с помощью инструментального обследования. Наиболее ценными методами диагностики служат ЭКГ, не утратившая своего значения и в настоящее время, и двухмерная допплер-ЭхоКГ. В сложных случаях провести дифференциальную диагностику и уточнить диагноз помогают МРТ и позитронно-эмиссионная томография. Целесообразно обследование родственников больного с целью выявления семейных случаев заболевания.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии за последние десятилетия не претерпело существенных изменений и по сути своей остаётся в основном симптоматическим. Наряду с применением различных лекарственных препаратов в настоящее время осуществляют и хирургическую коррекцию заболевания. Учитывая, что в последние годы представления о прогнозе гипертрофической кардиомиопатии изменились, целесообразность агрессивной тактики лечения у большинства больных гипертрофической кардиомиопатией вызывает сомнения. При его проведении важнейшее значение имеет оценка факторов внезапной смерти.

Симптоматическое лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на уменьшение диастолической дисфункции, гипердинамической функции левого желудочка и устранение нарушений ритма сердца.

Прогноз

Согласно данным исследований последних лет, базирующихся на широком применении ЭхоКГ и (особенно) генетических исследований семей больных гипертрофической кардиомиопатией, клиническое течение этого заболевания, очевидно, более благоприятно, чем это считали ранее. Только в единичных случаях болезнь прогрессирует быстро, заканчиваясь летальным исходом.