Боковой амиотрофический склероз (БАС) до сих пор относится к заболеваниям, не поддающихся лечению. Одной из причин, не позволявших эффективно бороться с БАС на протяжении многих лет, была невозможность определить причины заболевания. Возникали даже сомнения в том, что все формы БАС – следствия одной и той же болезни. Открытие ученых Северо-западного университета (Чикаго, Иллинойс) может стать ключом к спасению сотен тысяч людей.
Латеральный или боковой амиотрофический склероз (БАС), он же болезнь Шарко или болезнь Лу Герига – неизлечимое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, поражающее двигательные нейроны и сопровождающееся параличом конечностей и атрофией мышц. Двое из 100 000 человек ежегодно заболевают БАС – количество больных к 2011 году составило 350 000 человек при 50% -ной смертности в течение первых трех лет. На сегодняшний день болезнь неизлечима – возможно только ее медикаментозное замедление.
Одной из причин, не позволявших эффективно бороться с БАС на протяжении многих лет, была невозможность определить причины заболевания. Последнее исследование ученых Северо-западного университета, результаты которого были опубликованы 21 августа в журнале «Nature», показало, что толчком к развитию всех известных форм латерального амиотрофического склероза является сбой в функционировании системы рециркуляции и утилизации белков в нейронах головного и спинного мозга, вследствие которой они не могут восстанавливаться, что приводит к их постепенному разрушению.
«Данные о возможности сбоя рециркуляции белков заинтересовали многих ученых, занимающихся другими нейродегенеративными заболеваниями, включая болезнь Альцгеймера и различные формы старческого слабоумия, – говорит ведущий автор исследования, доктор Типу Сидик (Teepu Siddique). – Но главное, что мы открыли новое поле поиска спасения от бокового амиотрофического склероза. Теперь надо искать препарат, который позволит регулировать данный сигнальный путь, оптимизируя его работу до нормального состояния».