Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — редкое заболевание неясной этиологии, характеризующееся прогрессирующим замещением миоцитов правого желудочка жировой или фиброзно-жировой тканью, приводящим к атрофии и истончению стенки желудочка, его дилатации, сопровождающееся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков.

Эпидемиология аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

Распространённость аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка неизвестна, а точнее мало изучена вследствие того, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. Кроме того, мало информации о естественном течении этого заболевания, влиянии на длительное клиническое течение и выживаемость больных. Однако считают, что аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка бывает причиной внезапной смерти у 26% детей и подростков, умерших от сердечнососудистых заболеваний.

Причины и патогенез аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

Причина этой кардиомиопатии до настоящего времени остаётся неясной и становится предметом многочисленных дискуссий. В качестве возможных этиологических факторов рассматривают наследственность, химические, вирусные и бактериальные агенты, апоптоз. Суждения о патогенезе миопатических сдвигов и аритмогенеза при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка сводятся к нескольким основным предположениям.

В соответствии с одним из них, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — врождённое нарушение развития миокарда правого желудочка (дисплазия). Появление желудочковой тахиаритмии может быть отсрочено на 15 лет и более, пока размер аритмогенного субстрата не станет достаточным для возникновения стойких желудочковых аритмий.
Другой вариант возникновения дисплазии связывают с метаболическими нарушениями, вызывающими прогрессирующее замещение миоцитов.

Конечным результатом одного или нескольких вышеперечисленных процессов становится замещение миокарда правого и/или левого желудочков жировой или фиброзно-жировой тканью, представляющей собой субстрат для желудочковых аритмий.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

Длительное время заболевание протекает бессимптомно. В этот период органическое повреждение, лежащее в основе аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, медленно прогрессирует. Клинические признаки аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение или обмороки) обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Ведущими клиническими проявлениями при этом становятся угрожающие жизни аритмии: желудочковая экстрасистолия или тахикардия (обычно имеет графику блокады левой ножки пучка Хиса), эпизоды фибрилляции желудочков, реже — суправентрикулярные нарушения (предсердные тахиаритмии, мерцание или трепетание предсердий). Первым проявлением заболевания может быть внезапная остановка кровообращения, происходящая во время физических нагрузок или напряжённой спортивной активности.

Диагностика аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

Клиническое обследование

В целом клиническое обследование малоинформативно ввиду разных причин этого состояния, и точная идентификация возможна только при длительном наблюдении. Иногда заболевание можно заподозрить при отсутствии увеличения размеров сердца на рентгенограмме.

Инструментальные методы

Электрокардиография

ЭКГ в покое у больных с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка имеет характерные особенности, позволяющие предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность QRS-комплексов в левых грудных отведениях. Длительность комплекса QRS в отведении VI превышает 110 мс с чувствительностью 55% и специфичностью 100%. Большая продолжительность QRS-комплексов в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса.

Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады левой ножки пучка Гисса, а электрическая ось сердца может быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в правом желудочке и легко индуцируется при электрофизиологическом исследовании.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в большом проценте случаев выявляют нормальные морфометрические показатели.

Эхокардиография

Эхокардиографические критерии аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка:

умеренная дилатация правого желудочка;
локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца;
изолированное расширение выходного тракта правого желудочка;
повышение интенсивности отражённых сигналов от правого желудочка;
увеличение трабекулярности правого желудочка.

Магнитно-резонансная томография

МРТ считают наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, позволяющим обнаруживать структурные нарушения, такие как фокальное истончение стенки и локальные аневризмы.

Рентгеноконтрастная вентрикулография

Ценную информацию даёт рентгеноконтрастная вентрикулография. При этом характерна дилатация правого желудочка в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и увеличением трабекулярности.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику аритмогенной дисплазии правого желудочка проводят с дилатационной кардиомиопатией с преимущественным поражением правого желудочка, при которой преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности, а при аритмогенной дисплазии правого желудочка — желудочковые аритмии. Предполагают, что эндомиокардиальная биопсия позволяет дифференцировать дилатационную кардиомиопатию и аритмогенную дисплазию правого желудочка. При гистологическом исследовании биоптатов и аутопсий выявляют изменения, характерные для аритмогеннои дисплазии правого желудочка: жировую инфильтрацию (замещение) миокарда, атрофические или некротические изменения кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, интерстициальные инфильтраты из мононуклеаров. В случае правожелудочковой дилатационной кардиомиопатии в биоптатах отмечают заметную гипертрофию, частичную атрофию и интерстициальный фиброз.

Лечение аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

Лечение при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка направлено на устранение аритмий сердца. Для этого применяют антиаритмические препараты разных групп: соталол, амиодарон, верапамил и др. При устойчивой желудочковой тахикардии проводят катетерное разрушение аритмогенного очага или имплантируют кардиовертер-дефибриллятор.

Прогноз

Прогноз аритмогеннои дисплазии правого желудочка часто неблагоприятный. Каждый 5-й больной молодого возраста, умирающий внезапно, страдает этой патологией, каждый 10-й пациент, страдающий аритмогеннои дисплазиеи правого желудочка, умирает от застойной сердечной недостаточности и тромбоэмболи-ческих осложнений. Ведущей причиной смерти становится электрическая нестабильность миокарда.