Аномалия Арнольда Киари — это врожденное заболевание, патология развития ромбовидного мозга. Характеризуется аболевание несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур, которые находятся в данной области Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затолочное отверстие и его ущемление в данной области. Частота среди заболевания аномалией Арнольда Киари составляет от 3 до 8 человек на 100 000 населения.

Причины аномалии Арнольда Киари

Патогенез аномалоии Арнольда Киари в настоящее время не был до конца устаановлен. Пердположительно, заболевание может возникнуть по трем причинам:

вследствие наследственно обусловленных врожденных остеоневропатий;

при повреждениях клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската, полученных при родовой травме;

из-за гидродинамического удара ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Симптомы заболевания

Проявление аномалии Арнольда Киари обусловлено динамическим усилением компрессии цервикомедуллярных структур в момент внезапного повышения внутричерепного давления с ущемлением миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии, что проявляется такими симптомами, как боли в шее, в затылке, парестезией, онемением половины тела, приступами внезапного падения, обмороками, болями в затылочной области и их усилением вместе с кашлем, чиханием, смехом, натуживанием, пробами Вальсальвы, Нери, Дежерина. К другим симптомам проявления аномалии Арнольда Киари относят:

снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях;

спастичность верхних и нижних конечностей;

снижение мышечной силы в верхних конечностях;

снижение остроты зрения;

в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Диагностика аномалии Арнольда Киари

Заболевание может никак самостоятельно не проявляться и быть случайно диагностированным во время других процедур. У взрослых необходимо при этом заболевании диагностировать опухоли задней черепной ямки или верхних отделов спинного мозга. Имеющиеся у больных внешние признаки дизрафии (короткая шея, низкая линия оволосения на шее), а также обнаружение на рентгенограммax (а также на КТ/МРТ) кранио-спинальных признаков костных аномалий подтверждают заболевание.

На сегодняшний день аномалия Арнольда Киари диагностируется при помощи МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение аномалии Арнольда Киари

Когда единственным проявлением заболевания является не сильно выраженный болевой синдром не высокой интенсивности, для лечения врач проводит консервативную терапию, включающую в себя различные схемы с применением нестероидных противовоспалительных препаратов миорепаксантов.

Если во время консервативного лечения длительностью несколько месяцев у пациента развиваются побочные эффекты при наличии у него неврологического дефицита, а сама терапия не дает должных результатов, то возможно потребуется хирургическое вмешательство. Цель такой операции — устранить сдавливание нервных структур, нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. Головная боль после проведенной операции, как правило, уменьшается, или исчезает полностью, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.