Аневризмы грудного отдела аорты составляют четверть аневризм аорты. Мужчины и женщины страдают одинаково часто.

Приблизительно 40 % аневризм грудного отдела аорты развивается в восходящем отделе грудной аорты (между аортальным клапаном и плечеголовным стволом), 10 % — в дуге аорты (включая плечеголовной ствол, сонную и подключичные артерии), 35 % — в нисходящем отделе грудной аорты (дистальнее левой подключичной артерии), 15 % — в верхнем отделе брюшной полости (как торакоабдоминальные аневризмы).

Причины аневризм грудного отдела аорты

Большинство аневризм грудного отдела аорты возникает вследствие атеросклероза. Факторы риска обоих состояний включают длительную артериальную гипертензию, дислипидемию и курение. К дополнительным факторам риска аневризм грудного отдела аорты относятся наличие аневризм другой локализации и старший возраст (максимальная заболеваемость приходится на 65-70 лет).

Врожденные заболевания соединительной ткани (например, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло) вызывают кистозный некроз средней оболочки — дегенеративное изменение, которое приводит к аневризме грудного отдела аорты, осложненной расслоением аорты, и расширению проксимального отдела аорты и аортального клапана, вызывающему аортальную ре-гургитацию. При синдроме Марфана возникает 50 % случаев таких расширений, но кистозный некроз средней оболочки и его осложнения могут развиваться у молодых людей даже при отсутствии врожденных аномалий соединительной ткани.

Инфицированные (микотические) аневризмы грудного отдела аорты возникают в результате гематогенного распространения возбудителя заболевания при системных или местных инфекциях (например, сепсисе, пневмонии), лимфогенного проникновения (например, при туберкулезе), а также непосредственного распространения из близлежащего очага (например, при остеомиелите или перикардите). Инфекционный эндокардит и третичный сифилис — редкие причины. Аневризмы грудного отдела аорты развиваются при некоторых заболеваниях соединительной ткани (например, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу, гранулематозе Вегенера).

Тупая травма груди вызывает псевдоаневризмы (экстрамуральные гематомы, формирующиеся вследствие разрыва стенки аорты).

Аневризмы грудного отдела аорты может расслаиваться, спадаться, разрушать смежные структуры, приводить к тромбоэмболиям или разрыву.

Симптомы аневризм грудного отдела аорты

Большинство аневризм грудного отдела аорты остаются бессимптомным до развития осложнений (например, аортальная регургитация, расслоение). Сдавление смежных структур может вызывать боль в груди или пояснице, кашель, хрипы, дисфагию, осиплость голоса (из-за сдавления левого возвратного гортанного или блуждающего нерва), боль в груди (из-за сдавления венечной артерии) и синдром верхней полой вены. Эрозивный прорыв аневризмы в легкие вызывает кровохарканье или пневмонию. Тромбоэмболии могут приводить к инсульту, боли в животе (из-за брыжеечной эмболии) или конечности. При разрыве аневризмы грудного отдела аорты, если не наступила мгновенная смерть, возникают интенсивная боль в груди или пояснице, артериальная гипотензия или шок. Кровотечение обычно происходит в плевральную или перикардиальную полость. Если до разрыва имеется аорто-эзофагеальная фистула, возможна массивная рвота кровью.

Дополнительные признаки включают синдром Хорнера из-за сдавления симпатических ганглиев, пальпируемое напряжение трахеи при каждом сердечном сокращении (трахеальный рывок) и отклонение трахеи. Видимая или пальпируемая пульсация стенки грудной клетки, иногда более заметная, чем верхушечный толчок левого желудочка, необычна, но возможна.

Сифилитические аневризмы корня аорты классически приводят к аортальной регургитации и воспалительному стенозу устьев венечных артерий, который может проявиться болью в груди из-за ишемии миокарда. Сифилитические аневризмы не расслаиваются.

Диагностика аневризм грудного отдела аорты

Обычно подозрение на аневризму грудного отдела аорты возникает, когда при рентгенографии грудной клетки выявляют расширенное средостение или расширение тени аорты. Эти данные или клинические проявления, вызывающие подозрение на аневризму, подтверждают трехмерными визуализирующими исследованиями. КТА позволяет определить размер аневризмы, проксимальный и дистальный уровни ее распространения, обнаружить подтекание крови и идентифицировать другую патологию. МРА предоставляет аналогичные данные. Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ) помогает определить размеры и распространенность и обнаружить подтекание крови в восходящей (но не нисходящей) части аорты.

ЧПЭ особенно важна для обнаружения расслоения аорты. Контрастная ангиография обеспечивает лучшее изображение артериального просвета, но не дает информации относительно структур, находящихся вне просвета аорты, инвазивна, создает существенный риск почечной эмболии атероматозной бляшкой, эмболии в нижние конечности и нефропатии, возникающей под действием контраста. Выбор визуализирующего исследования основан на доступности и опыте врача, однако при подозрении на разрыв показано немедленное проведение ЧПЭ или КТА (в зависимости от доступности).

Дилатация корня аорты или необъяснимые аневризмы восходящей части аорты — показание к серологическому исследованию на сифилис. Если возникло подозрение на микотическую аневризму, получают бактериальные и грибковые культуры крови.

Лечение аневризм грудного отдела аорты

Лечение включает хирургическое протезирование и контроль артериальной гипертензии, если она есть.

Разорвавшиеся аневризмы грудного отдела аорты без лечения всегда бывают фатальными. Они требуют немедленного хирургического вмешательства, так же как аневризмы с подтеканием крови и находящиеся в состоянии острого расслаивания или острой клапанной регургитации. Хирургическое вмешательство предполагает срединную стернотомию (для аневризм восходящей части и дуги аорты) или левостороннюю торакотомию (для аневризмы нисходящего отдела и торакоабдоминальных аневризм), последующее иссечение аневризмы и установку синтетического протеза. Катетерное эндоваскулярное стентирование (установка эндопротеза) в нисходящем отделе аорты находится в процессе изучения как менее инвазивная альтернатива открытому хирургическому вмешательству. При экстренном оперативном лечении 1-месячная смертность составляет приблизительно 40-50 %. У выживших больных высока частота серьезных осложнений (например, почечная недостаточность, дыхательная недостаточность, серьезная патология нервной системы).

Оперативное лечение является предпочтительным при больших (диаметр > 5-6 см в восходящей части, > 6-7 см в нисходящей части аорты, а для больных с синдромом Марфана > 5 см при любой локализации), а также быстро увеличивающихся (> 1 см/год) аневризмах. Хирургическое лечение также назначают при аневризмах, сопровождающихся клиническими симптомами, посттравматических или сифилитических аневризмах. При сифилитических аневризмах после операции назначают внутримышечно бен-зилпенициллин по 2,4 млн ЕД в неделю на 3 нед. Если у больного аллергия на пенициллин, применяют тетрациклин или эритромицин по 500 мг 4 раза в день в течение 30 дней.

Хотя хирургическое лечение интактных аневризм грудного отдела аорты дает неплохие результаты, смертность может все же превышать 5-10 % в течение 30 дней и 40-50 % в следующие 10 лет. Риск смерти сильно возрастает при осложненных аневризмах (например, локализованных в дуге аорты или торакоабдоминальном отделе), а также если больные имеют ИБС, преклонный возраст, аневризмы с клинической симптоматикой или почечную недостаточность в анамнезе. Периоперативные осложнения (такие как инсульт, повреждение позвоночника, почечная недостаточность) возникают приблизительно в 10-20 % случаев.

При бессимптомных аневризмах и отсутствии показаний к хирургическому лечению за больным устанавливают наблюдение, тщательно контролируют АД, назначают b-адреноблокаторы и другие антигипертензивные средства по необходимости. Необходимы КТ каждые 6-12 мес и частые врачебные осмотры для выявления симптомов. Прекращение курения обязательно.

Прогноз при аневризме грудного отдела аорты

Аневризмы грудного отдела аорты увеличиваются в среднем на 5 мм в год. Факторы риска быстрого расширения включают большой размер аневризмы, ее расположение в нисходящей части аорты и наличие тромбов в органных. В среднем при разрыве аневризмы ее диаметр составляет 6 см для аневризм восходящего отдела и 7 см для аневризм нисходящего отдела, но у больных с синдромом Марфана разрыв может произойти и при меньших размерах. Выживаемость больных с большими аневризмами грудного отдела аорты без лечения составляет 65 % в течение 1 года и 20 % в течение 5 лет.