Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется наличием нерастяжимых стенок желудочков, которые сопротивляются диастолическому наполнению. Поражены один или оба желудочка, чаще левый. Симптомы рестриктивной кардиомиопатии включают усталость и одышку при физической нагрузке. Диагноз устанавливают эхокардиографически. Лечение рестриктивной кардиомиопатии часто неэффективное, и лучше, если она направлена на причину. Иногда эффективно хирургическое лечение.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — наименее распространенная форма кардиомиопатий. Она делится на необлитерирующую (инфильтрация миокарда патологическим веществом) и облитерирующую (фиброз эндокарда и субэндокарда). Кроме того, выделяют диффузный и очаговый тип (когда изменения касаются только одного желудочка или части одного желудочка).
Код по МКБ-10

142.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.
Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивную кардиомиопатию относят к группе КМП смешанного генеза, т.е. имеющих черты как наследственно обусловленного, так и приобретенного заболевания.

Рестриктивные изменения в миокарде могут быть обусловлены различными локальными и системными состояниями, Принято выделять пеовичную (идиопатическую) и вторичные формы рестриктивной кардиомиопатии.

Неинфильтративные.
Идиопатическая РКМП.
Семейная КМП.
Гипертрофическая КМП.
Склеродермия.
Эластома (рseudoxantoma еlasticum).
Диабетическая КМП.
Инфильтративные.
Амилоидоз.
Саркоидоз.
Жировая инфильтрация.
Болезнь Гоше.
Болезнь Фабри.
Болезни накопления.
Гемохроматоз.
Гликогенозы.

Эндомиокардиальные:

Эндомиокардиальный фиброз.
Гиперэозинофильный синдром.
Карциноид.
Метастатическое поражение.
Радиационное облучение.
Токсические эффекты антрациклина.
Лекарственные средства (препараты ртути, бисульфан, серотонин, метисергид, эрготамин).

Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия — «диагноз-исключение», состояние, при котором развиваются типичные морфологические (интерстициальный фиброз) и физиологические (рестрикция) изменения при невозможности определить конкретные причины их появления.

Может развиться в любом возрасте. Известны случаи семейного заболевания. Прослеживается ассоциация с миопатиями скелетной мускулатуры.

В настоящее время среди генетических факторов, вызывающих РКМП, выделяют: мутаиии белков саркомера [тропонина I (РКМП +/- ГКМП), легких цепей эссенциального миозина], семейный амилоидоз [транстиретин (РКМП + нейропатия), а полип ол роте и н (РКМП + нейропатия)], десминопатию, эластому (pseudoxantoma elasticum), гемохроматоз, болезнь Андереола-Фабри, гликогенозы.

К заболеваниям и состояниям, вызывающим вторичную рестриктивную кардиомиопатию (несемейная или негенетическая форма, ESC, 2008), относят: амилоидоз, склеродермию, эндомиокардиальный фиброз [гиперэозинофильный синдром, идиопатический фиброз, хромосомные нарушения, лекарственные препараты (серотонин, метисергид, эрготамин, препараты ртути, бисульфан)], карциноидную болезнь сердца, метастатическое поражение — радиацию, антрациклин.
Амилоидоз

Вовлечение сердца наиболее вероятно при первичном амилоидозе и оказывается предиктором неблагоприятного прогноза. Отложения амилоида инфильтрируют и даже замещают собой нормальные сократительные единицы миокарда. Миокард при этом становится ригидным, плотным, утолщенным, но дилатация полостей обычно не развивается. При эхокардиографии миокард, инфильтрированный амилоидом, выглядит ярким, зернистым Отложение амилоида в предсердиях, атриовентрикулярной зоне приводит к различным нарушениям ритма и проводимости. Для уточнения диагноза возможно применение эндомиокардиальной биопсии
Склеродермия

Рестриктивная кардиомиопатия может развиться при системной склеродермии. Один из механизмов поражения сердечно-сосудистой системы при склеродермии заключается в развитии прогрессирующего миокардиофиброза, обусловливающего тяжелую диастолическую дисфункцию миокарда.

Эндомиокардиальный фиброз и эозинофильная кардиомиопатия Леффлера.

Оба состояния ассоциируются с гиперэозинофилией и эозинофильным эндокардитом Леффлера. Встречаются, как правило, в Северной Африке и Южной Америке.

Инфильтрация при гиперэозинофильном синдроме затрагивает в первую очередь эндокард желудочков и атриовентрикулярных клапанов. Утолщение эндокарда, пристеночный тромбоз и эндомиокардиальный фиброз приводят к уменьшению полостей (частичной облитерации) и нарушению наполнения желудочков. Характерны наличие митральной и трикуспидальной регургитации, а также увеличение предсердий. Большинство пациентов умирает в течение двух лет с момента появления заболевания.
Другие инфильтративные заболевания и болезни накопления

Рестриктивные изменения миокарда могут быть обнаружены при многих инфильтративных заболеваниях.

Болеэнь Гоше — заболевание, при котором отмечается накопление цереброзида в органах вследствие дефицита фермента бета — глюкоцереброзидазы.

Синдром Херлера характеризуется отложением мукополисахаридов в миокардиальном интерстиции, клапанах, стенках артерий.

Болезнь Фабри — наследственное расстройство обмена гликосфинголипидов, ведущее к внутриклеточному накоплению гликолипидов.

Гемохроматоз — наследственная болезнь обмена железа, приводящая к его накоплению в органах, включая миокард. Поражение сердца, как правило, развивается уже после развития диабета и цирроза печени.

При системном саркоидозе возможно развитие интерстициального гранулематозного воспаления в миокарде с нарушением диастолической функции, а также развитием аритмий и блокад. В последующем развиваются фиброз и нарушение сократительной способности миокарда, Поражение сердца при саркоидозе может иметь разные варианты течения: субклиническое, медленно прогрессирующее или фатальное, с развитием внезапной смерти вследствие нарушений ритма и проводимости. Установить очаги вовлечения миокарда можно при помощи сцинтиграфии с [201ТI| или [67Gа] с последующей эндомиокардиальной биопсией.
Другие рестриктивные состояния

Карциноидная болезнь сердца — позднее осложнение карциноидного синдрома. Тяжесть поражения сердца коррелирует со степенью повышения уровня серотонина и его метаболитов в крови. Основной патологический признак — формирование фиброзного налета на эндокарде правых отделов сердца, включая клапаны. Это приводит к диастолической дисфункции правого желудочка, трикуспидальной регургитации и системному венозному застою.

Лекарственно-индуцированная рестриктивная кардиомиопатия может развиться при лечении противоопухолевыми препаратами группы антрациклинов, серотонином, противомигренозным препаратом метисергидом, эрготамином, аноректиками (фентермин) и некоторыми другими (препараты ртути, бисульфан).

Поражение сердца при радиационном воздействии (лучевая болезнь сердца) также может приводить к РКМП. Большинство таких случаев развивается как осложнение локальной лучевой терапии средостения, обычно по поводу болезни Ходжкина.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии изучен достаточно хорошо. Некоторые нарушения, вызывающие рестриктивную кардиомиопатию, также затрагивают другие ткани. Инфильтрация миокарда амилоидом (амилоидоз) или железом (гемохроматоз) обычно также сопровождается повреждением других органов, иногда амилоидоз поражает венечные артерии. Саркоидоз и болезнь Фабри могут также приводить к патологии проводящей системы. Синдром Леффлера (вариант гиперэозинофильного синдрома с первичным вовлечением сердца), который встречается в тропических странах, начинается как острый артериит с эозинофилией, сопровождаемой формированием тромбов на эндокарде, хордах и атриовентрикулярных клапанах, а затем прогрессирует с исходом в фиброз. Эндокардиальный фиброэластоз, встречающийся в умеренных зонах, повреждает только левый желудочек.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (иногда с гибелью миоцитов, инфильтрацией сосочковых мышц, компенсаторной гипертрофией миокарда и фиброзом) могут встречаться в одном (обычно левом) или обоих желудочках. В результате развивается дисфункция митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Функциональная регургитация на АВ-клапанах может быть следствием инфильтрации миокарда или утолщения эндокарда. Если ткань узлов и проводящей системы поражена, синоатриальный узел функционирует слабо, что иногда приводит к различным АВ-блокадам.

В результате развивается диастолическая дисфункция с ригидным, неподатливым желудочком, сниженным диастолическим наполнением и высоким давлением наполнения, что приводит к легочной венозной гипертензии. Систолическая функция может ухудшаться, если компенсаторная гипертрофия инфильтрированных или фиброзированных желудочков неадекватна. Могут формироваться внутриполостные тромбы, приводя к системной эмболии.
Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Течение рестриктивной кардиомиопатии зависит от характера и тяжести поражения сердца и может варьировать от субклинического до фатального, включая внезапную сердечную смерть.

Для ранних стадий рестриктивного поражения сердца характерно появление слабости, быстрой утомляемости, пароксизмальной ночной одышки. Стенокардия отсутствует, за исключением некоторых форм амилоидоза.

На более поздних стадиях развивается застойная сердечная недостаточность без признаков кардиомегалии, с преобладанием правожелудочковой недостаточности. Типично существенное повышение центрального венозного давления, развитие гепатомегалии, асцита, набухание шейных вен. Симптомы рестриктивной кардиомиопатии могут быть неотличима от симптомов констриктивного перикардита.

Нарушения проводимости наиболее часты при амилоидозе и саркоидозе, тромбоэмболические осложнения — при кардиомиопатии Леффлера.

Фибрилляция предсердий характерна для идиопатической рестриктивной кардиомиопатии.

Симптомы включают одышку при физической нагрузке, ортопноэ и (при поражении правого желудочка) периферические отеки. Причиной усталости бывает нарушение сердечного выброса из-за препятствия желудочковому наполнению. Предсердные и желудочковые аритмии, а также AB-блокады встречают часто, стенокардию и обмороки — редко. Симптомы похожи натаковые при констриктивном перикардите.
Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При физикальном обследовании выявляют ослабление сердечных тонов, низкоамплитудный и ускоренный пульс на сонных артериях, легочные хрипы и выраженное набухание вен шеи с быстрым снижением IV сердечный тон (S4) почти всегда присутствует. Ill сердечный тон (S3) обнаруживают реже, его необходимо дифференцировать от прекардиального щелчка при констриктивном перикардите. В некоторых случаях появляется шум функциональной митральной или трикуспидальной регургитации, связанной с тем, что инфильтрация миокарда или эндокарда либо фиброз изменяют хорды или конфигурацию желудочков. Пародоксальный пульс не встречают.

Для диагностики необходимы ЭКГ, рентгенография грудной клетки и эхокардиография. При ЭКГ обычно фиксируют неспецифические изменения в виде изменений сегмента ST и зубца Г, иногда — низкий вольтаж. Могут встречаться патологические зубцы Q, не связанные с перенесенным ранее ИМ. Иногда обнаруживают гипертрофию левого желудочка вследствие компенсаторной гипертрофии миокарда. На рентгенограммах грудной клетки размер сердца часто оказывается нормальным или уменьшенным, но может быть увеличен при амилоидозе на поздней стадии или гемохроматозе.

Эхокардиография обычно демонстрирует нормальную систолическую функцию. Часто выявляют расширенное предсердие и гипертрофию миокарда. При РКМП эхо-структура миокарда необычно яркая вследствие амилоидоза. Эхокардиография помогает дифференцировать констриктивный перикардит с утолщенным перикардом, в то время как парадоксальное движение перегородки может встречаться при каждом из этих заболеваний. При сомнительном диагнозе для визуализации структуры перикарда необходимо проведение КТ, а МРТ может показать патологические изменения миокарда при заболеваниях, сопровождающихся его инфильтрацией (например, амилоидом или железом).

Необходимость в катетеризации сердца и биопсии миокарда возникает редко. В случае их выполнения при катетеризации обнаруживают высокое предсердное давление при рестриктивной кардиомиопатии, с выраженным снижением волны у и ранним диастолическим падением, сопровождаемым высоким диастолическим плато в кривой давления в желудочках. В отличие от изменений при констриктивном перикардите, диастолическое давление в левом желудочке обычно на несколько миллиметров ртутного столба выше, чем в правом. При ангиографии обнаруживают полости желудочков нормального размера с нормальным или сниженным систолическим сокращением. Может присутствовать регургитация на АВ-клапанах. Биопсия помогает обнаружить фиброз и утолщение эндокарда, инфильтрацию миокарда железом или амилоидом и хронический фиброз миокарда. Коронарография не выявляет патологии, кроме тех случаев, когда амилоидоз повреждает эпикардиальные венечные артерии. Иногда катетеризация сердца не оказывает диагностической помощи, и изредка рекомендована торакотомия с целью исследования перикарда.

Необходимы исследования для выявления самых общих причин рестриктивной кардиомиопатии (например, ректальная биопсия при амилоидозе, тесты обмена железа или биопсия печени при гемохроматозе).
Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Во всех случаях необъяснимой правожелудочковой недостаточности необходимо исключить рестриктивную кардиомиопатию.

РКМП необходимо дифференцировать в первую очередь от констриктивного перикардита, имеющего сходные гемодинамические изменения. В отличие от РКМП, при констриктивном перикардите возможно успешное хирургическое лечение, поэтому важно своевременно дифференцировать эти состояния.
Лечение рестриктивной кардиомиопатии

В настоящий момент не существует специфических методов лечения идиопатической и семейных форм рестриктивной кардиомиопатии. Это возможно только в отношении некоторых вторичных ее вариантов (например, при гемохроматозе, амилоидозе, еаркоидозе и др.).

Лечение рестриктивной кардиомиопатии направлено на облегчение симптомов и профилактику осложнений.

Улучшение диастолического наполнения желудочков достигается путем контроля ЧСС (бета-адреноблокаторы, верапамил).

С целью уменьшения легочного и системного застоя назначаются диуретики.

Роль ингибиторов АПФ при рестриктивных заболеваниях миокарда неясна.

Дигоксин надо применять только в случаях существенного снижения систолической функции левого желудочка.

При развитии АВ-блокады происходит резкое снижение предсердной фракции в наполнении желудочков, что может потребовать установки двухкамерного электрического кардиостимулятора.

Большинство пациентов с рестриктивной кардиомиопатией нуждаются в антиагрегантном или антикоагулянтном лечении.

Неэффективность консервативного воздействия служит показанием к трансплантации сердца или другим хирургическим методам лечения (эндокардэктомия, протезирование клапанов сердца).

Мочегонные средства нужно использоваться с осторожностью, поскольку они способны снизить преднагрузку. Нерастяжимые желудочки в своей способности поддерживать сердечный выброс сильно зависят от преднагрузки. Сердечные гликозиды очень мало улучшают гемодинамику и могут быть опасны при кардиомиопатии вследствие амилоидоза, при котором часто отмечают чрезвычайную чувствительность к препаратам наперстянки. Средства, уменьшающие постнагрузку (например, нитраты), могут вызвать глубокую артериальную гипотензию и обычно неэффективны.

Если диагноз установлен на ранней стадии, специфическое лечение гемохроматоза, саркоидоза и синдрома Леффлера может быть эффективным.
Прогноз рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз пессимистический, подобный таковому при дилатационной кардиомиопатии, поскольку диагноз часто устанавливают в поздней стадии заболевания. Большинству больных не помогает никакое лечение. Можно предложить только симптоматическую и заместительную терапию.

Пятилетняя выживаемость составляет около 64%, 10-летняя выживаемость больных с идиоматической РКМП — 50%, большинство выживших имеют выраженную сердечную недостаточность.