Врожденным пороком сердца называют анатомические дефекты различного рода в структурах сердца, возникающие во внутриутробном периоде развития плода. У детей выделяют врожденные пороки сердца «синей» и «белой» группы, в зависимости от обогащения крови углекислотой или обеднения крови кислородом.

К первой группе относятся:

тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, дефект в перегородке между желудочками, смещение аорты вправо и увеличение из-за всего этого правого желудочка);

транспозиция крупных сосудов, когда артерии и вены меняются местами;

атрезия (когда зарастает просвет) легочной артерии.

Ко второй группе относят:

дефект перегородки между предсердиями;

дефект межжелудочковой перегородки.

К порокам сердца относят и дефекты клапанов:

стеноз (сужение) или недостаточность (чрезмерное расширение) клапана аорты;

стеноз или недостаточность митрального или трикуспидального клапана.

Причины врожденных пороков сердца у новорожденных

Сердце формируется со второй по восьмую недели беременности, и если в этот период действуют вредные факторы, то у детей формируются врожденные пороки сердца. К причинам относят – генные и хромосомные мутации, возраст женщины, вредные привычки, наследственность, влияние лекарств и инфекций, экология и химические воздействия.

Симптомы

У новорожденных есть определенные симптомы, позволяющие предположить порок. Это прежде всего шум в сердце из-за нарушенного тока крови по сосудам и камерам сердца. Однако они бывают не всегда, особенно у маленьких детей. Шум может появиться на 3-4 сутки и позднее. Может возникать цианоз кожи из-за обеднения крови кислородом и обогащения ее углекислотой. Он может быть на лице, конечностях и теле. У детей с врожденными пороками сердца проявляются признаки сердечной недостаточности с усилением сердцебиений, дыханий, увеличение печени, отеки. Происходит спазм сосудов с похолоданием рук и ног, бледностью, нарушаются электрокардиографические характеристики работы сердца.

Новорожденные дети с пороками сердца вялые, плохо сосут грудь, часто срыгивают и синеют при плаче, кормлении. У них очень часто бьется сердце.

Диагностика

Изначально порок сердца можно увидеть на УЗИ еще при беременности, с 14 недели многие из них уже можно распознать, и подготовить к этому мать. Роды ведут особым образом и оперируют малыша сразу же, если это возможно.

После рождения при подозрении на порок исследуют сердце ультразвуковым и электрокардиографическим методами, фонокардиография выявит сердечные шумы. Для уточнения порока и разработки стратегии операции проводят чрезсосудистую катетеризацию с измерением давления в полостях сердца, контрастированием и выполнением рентгеновских снимков. Если необходимо, то для диагностики врожденного порока сердца делают томограммы и магнитно-ядерную резонансную томографию.

Лечение

Легкие степени пороков требуют наблюдения у кардиолога и проведением регулярных осмотров.

Тяжелые пороки оперируются в разные сроки, но обычно чем ранее, тем лучше. Операции делают на открытом сердце с аппаратом искусственного кровообращения, но в последние годы для лечения широко внедряются эндоскопические операции.

Иногда операции делают в несколько этапов, первоначально облегчают состояние, и потом готовят к радикальной операции по полному устранению пороков. С поддерживающей целью до операции или после нее назначают кардиотонические препараты, противоаритмики и блокаторы. Прогноз при своевременной операции благоприятный, при запущенных или тяжелых пороках – прогноз сомнителен.