Пучковая головная боль — первичная форма цефалгии, проявляющаяся приступами очень интенсивной строго односторонней боли орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15-180 мин, возникающей ежедневно с частотой от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки. Приступы на стороне боли сопровождаются одним или более из следующих симптомов: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, миоз, птоз, отёчность век

. Клиническая картина является решающим критерием для диагностики. Для купирования приступа используют ингаляцию кислорода, триптаны, эрготамин или их комбинацию. Для профилактики приступов назначают верапамил, метисергид, лития вальпроат или их комбинацию.

Частота пучковой головной боли в популяции невысока — 0,5-1%. Мужчины страдают в 3-4 раза чаще, чем женщины, дебют заболевания происходит в 20-40 лет. У 5% пациентов заболевание носит наследственный характер.

В США заболеваемость составляет 0,4 %. В большинстве случаев пучковая головная боль носит характер эпизодических приступов; во время кластерных периодов на протяжении 1-3 мес пациент испытывает ежедневные приступы (от одного и более) пучковой головной боли, затем наступает длительная ремиссия от нескольких месяцев до нескольких лет. У некоторых пациентов кластерная головная боль протекает без периодов ремиссии.

Патофизиология кластерной головной боли до конца не ясна, однако ее периодичность указывает на гипоталамическую дисфункцию. Употребление алкоголя провоцирует приступ головной боли во время кластерного периода, но не во время ремиссии.

Синонимы — пучковая мигрень (англ. cluster — пучок), гистаминная цефалгия, синдром Хортона, мигренозная невралгия Харриса, цилиарная невралгия, эритромелалгия головы, эритропрозопалгия Бинга.

Чем вызывается пучковая головная боль?

Показано, что кластерный период (в том числе первый «пучок») может возникать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов при воздушных перелётах, бессонные ночи, суточный график работы и др. Во время болевого «пучка», а также при хронической форме пучковой головной боли приступы могут быть спровоцированы приёмом алкоголя, гистамина или нитроглицерина. Отмечена тесная связь приступов пучковой головной боли и ночного сна: ночные приступы считаются облигатными для этой формы цефалгии. Любопытно, что в период ремиссии никакие провокаторы не способны вызвать приступ пучковой головной боли.

Симптомы пучковой головной боли

Наиболее типичные характеристики пучковой головной боли — её невыносимый характер, неоднократное повторение в течение дня и ночи, яркие вегетативные проявления на лице, а также своеобразное течение заболевания — возникновение болевых атак сериями, или «пучками». Длительность пучка — от нескольких недель до нескольких месяцев с чётко выраженной ремиссией, длящейся от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем 2-3 года). У 10-15% пациентов отмечают хроническое течение без ремиссий, у 27% развивается лишь один эпизод пучковой головной боли. Для многих больных характерна сезонность обострений: весной и осенью. В отличие от больных мигренью пациент с кластерной головной болью не испытывает желания лечь в постель или уединиться в тихой затемненной комнате, он возбужден и беспокойно ходит по комнате.

Боль чаще локализуется вокруг глаза, в надбровной, височной или в нескольких областях, однако может распространяться на другие зоны головы. Из-за невыносимой боли у большинства пациентов во время приступа появляются двигательное беспокойство, агрессия и ажитация, известны попытки суицида во время приступа пучковой головной боли. Во время болевого «пучка» боль всегда возникает с одной и той же стороны. Вегетативные симптомы, включая заложенность носа, ринорею, слезотечение, покраснение лица и синдром Горнера, отмечаются на той же стороне, что и головная боль.

У пациентов с пучковой головной болью часто отмечают так называемый синдром «льва и мыши». Так, мужчины с этой формой цефалгии обычно имеют характерный внешний вид: атлетическое мужественное телосложение, утолщённую с телеангиэктазиями и выраженными мимическими морщинами кожу лица — «лицо льва». При этом для них характерны внутренняя скованность, нерешительность, они часто испытывают трудности в принятии решений («сердце мыши»).

Клинические разновидности пучковой головной боли

Наиболее часто наблюдают эпизодическую форму пучковой головной боли, реже — хроническую, когда ремиссии или отсутствуют совсем, или не превышают 1 мес. Хроническая форма пучковой головной боли (10-15% случаев) может возникать de novo или происходить из эпизодической формы. У некоторых пациентов отмечают переход хронической формы в эпизодическую. У некоторых пациентов было описано сочетание пучковой головной боли и тригеминальной невралгии.

Диагностика пучковой головной боли

Диагноз «пучковая головная боль» базируется на типичной клинической картине (строго односторонние боли в половине лица и головы, сопровождающиеся вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, ринореей и др.) и на характерном течении заболевания (чередование болевых периодов, «пучков», со светлыми промежутками, ремиссиями). Дополнительные критерии пучковой головной боли — её невыносимый характер и двигательное возбуждение, а также возникновение приступов во время ночного сна. Традиционные методы исследования (ЭЭГ, МРТ, УЗДГ) неинформативны. Диагностические критерии пучковой головной боли представлены ниже.

3.1. Пучковая (кластерная) головная боль (МКГБ-4)

A. Как минимум пять приступов, отвечающих критериям B-D.
B. Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбитальной, супраорбитальной и/или височной локализации продолжительностью 15-180 мин без лечения.
C. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов на стороне боли:
инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;
заложенность носа и/или ринорея;
отёчность век;
потливость лба и лица;
миоз и/или птоз;
чувство беспокойства (невозможность находиться в покое) или ажитация.
D. Частота приступов — от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки.
E. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Кластерная головная боль дифференцируется с другими синдромами с односторонней головной болью и вегетативными компонентами, в частности с хронической пароксизмальной гемикранией с более частыми (>5 в день) и более короткими (обычно несколько минут) приступами и с постоянной гемикранией, характеризующейся умеренно продолжительной односторонней головной болью с наслоением коротких эпизодов более интенсивной боли. Эти два вида головной боли, в отличие от кластерной головной боли и мигрени, эффективно купируются индометацином, но в то же время слабо реагируют на другие НПВП.

Лечение пучковой головной боли

Острые приступы пучковой головной боли можно купировать парентеральным введением препарата триптановой группы или дигидроэрготамина, а также ингаляцией 100 % О2. Поскольку кластерная головная боль в силу частоты и интенсивности приступов значительно снижает трудоспособность, пациентам показана превентивная медикаментозная терапия. Например, однократный прием преднизона внутрь (60 мг) обеспечит быструю защиту на то время, пока не проявится эффект профилактических препаратов с более медленным началом действия (верапамил, литий, метисергид, вальпроат, топирамат).

Во время болевого «пучка» пациенты должны избегать возможных провоцирующих факторов: не принимать алкоголь и вазодилататоры, соблюдать режим сна-бодрствования. При купировании приступов пучковой головной боли, так же как и приступов мигрени, наибольшим эффектом обладают триптаны (суматриптан, элетриптан, золмитриптан и др.). Учитывая частоту приступов при пучковой головной боли (более одного раза в сутки) и возможность побочных эффектов, при использовании триптанов нужно соблюдать осторожность: не следует превышать допустимую суточную дозу препаратов.

Основные подходы к лечению пучковой головной боли

Лечение приступа (абортивная терапия):
вдыхание кислорода;
триптаны;
лидокаин интраназально.
Профилактика приступа:
верапамил (по 80-240 мг/сут);
лития карбонат (по 300-900 мг/сут);
вальпроевая кислота (по 600-2000 мг/сут);
топирамат (по 50-100 мг/сут);
габапентин (по 1800 2400 мг/сут).
Хирургическое лечение:
радиочастотная термокоагуляция тригеминального ганглия;
радиочастотная ризотомия:
микроваскулярная декомпрессия;
нейростимуляция.

При эпизодической форме и относительно лёгком течении хорошим эффектом обладают лития карбонат и верапамил, при необходимости возможно сочетание этих препаратов. При более тяжёлом течении (более пяти приступов в сутки, большая продолжительность болевого пучка — более 2 мес) показано применение антиконвульсантов и габапентина.

Трудности представляет лечение хронической формы пучковой головной боли. При неэффективности перечисленных подходов при хронической форме возможно применение глюкокортикоидов. Наряду с хирургическими методами для лечения резистентной к другим видам терапии хронической формы пучковой головной боли применяют методы нейростимуляции: глубокую стимуляцию задней гипоталамической области, стимуляцию большого затылочного и блуждающего нерва (Shoenen, 2007). По данным первых нескольких исследований, проведённых в Европе, продолжительность ремиссии после гипоталамической нейростимуляции может достигать 9 мес. В связи с инвазивным характером перечисленных вмешательств и вероятностью осложнений необходим тщательный отбор пациентов для этого вида лечения. В настоящее время критерии отбора пациентов с пучковой головной болью для нейростимуляции находятся в стадии разработки.